Врожденные пороки почек
Развитие врожденных пороков почек не связано с действием определенных экзогенных агентов в человеческом организме, так как многие из них являются наследственными (семейными), встречающимися при хромосомных синдромах.
Виды врожденных пороков почек
Врожденное отсутствие одной или двух почек в организме человека (арения) встречается крайне редко. Как правило, у новорожденного с таким пороком ярко выражена складчатость кожи, одутловатое лицо, низкое расположение ушных раковин, плоский и широкий нос, выступающие лобные бугры, присутствуют также пороки и других органов. Это – агенезия почек.
Еще один врожденный порок почек - гипоплазия почек – врожденное уменьшение массы почек, их размера, объема, которое может быть одно- или двусторонним. При одностороннем заболевании гипоплазией почки зачастую наблюдается викарная гипертрофия второй, нормальной почки.
Дисплазия почек – это первоначальная гипоплазия с одновременным наличием в обеих почках эмбриональных тканей. При проведении микроскопических исследований в ткани почки обнаруживаются очаги нефробластомы, небольшие канальцы и клубки, кисты, островки хряща, гладкой мышечной ткани органа.
Дисплазия почек сочетается с гипоплазией, аплазией, атрезией, стенозом мочеточников. Дети с резко выраженной двусторонней дисплазией (гипоплазией) почек нежизнеспособны.
Крупнокистозные почки – это врожденный порок почек, двустороннее увеличение почек с образованием в них (в корковом слое) большого количества крупных кист, которые наполнены прозрачным содержимым. Порок комбинируется с кистами поджелудочной железы, печени, наследуется по доминантному типу.
Патологию связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани почек и уретральной трубки, что и вызывает появление ретенционных кист.
Мелкокистозные почки – это двустороннее увеличение почек с возникновением большого количества мелких кист в мозговом и корковом слоях, которые тесно прижаты друг к другу. Такие почки имеют вид крупнопористой губки.
При проведении микроскопических исследований заметно, вся почечная ткань при этом врожденном пороке почек замещена кистами, которые выстланы кубическим эпителием. Порок совмещен с кистами печени, поджелудочной железы, гиперплазией желчных проходов. Новорожденные дети с таким пороком нежизнеспособны.
Сращение почек (подковообразная дистопия) клинически не проявляется.