Тубулопатии

Тубулопатия — это группа различных по происхождению заболеваний, проявляющихся нарушением работы почечных канальцев на каком-то определенном их участке или на всем протяжении.

Все тубулопатии подразделяют на 2 основные группы: наследственные (первичные) и приобретенные (вторичные).

Наследственные тубулопатии

При первичных тубулопатиях нарушение транспорта веществ по почечным канальцам связано с врожденным дефектом ферментных систем и/или неполноценностью (дисплазией) мембран клеток.

Наиболее распространенными наследственными ферментопатиями считаются:

• тубулопатии с полиурическим синдромом (несахарный диабет, почечная глюкозурия, солевой диабет) — сопровождаются обильным выделением мочи;
• тубулопатии с рахитоподобной симптоматикой (глюкозоаминоацидурический рахит, или синдром де Тони — Дебре — Фанкони; фосфат-диабет) — проявляются в виде нарушения обмена веществ в костной ткани — остеопатиями и сопутствующими симптомами;
• тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (гипероксалурия, цистинурия, глицинурия, почечный канальцевый ацидоз) — они проявляются симптомами мочекислого диатеза и мочекаменной болезни.

Приобретенные тубулопатии

При вторичных тубулопатиях нарушение транспорта веществ по почечным канальцам связано с повреждением канальцев вследствие перенесенного заболевания или нарушения обмена веществ в них, их проходимости, способности к реабсорбции (обратному всасыванию) веществ, транспортируемых по ним.

Среди вторичных тубулопатий выделяют:

• тубулопатии с нарушением проходимости (обструкцией) почечных канальцев — миеломная почка (белком — парапротеином) и подагрическая почка (солями — уратами);
• тубулопатии с нефролитиазом и нефрокальцинозом (гипероксалурия, почечный канальцевый ацидоз) — они проявляются симптомами мочекислого диатеза и мочекаменной болезни;
• тубулопатии, связанные с воспалительными, токсическими, аутоиммунными, опухолевыми и иными повреждающими факторами, при которых нарушается канальцевый транспорт и развивается хроническая почечная недостаточность.

Особенности проявлений различных видов тубулопатий

Клинические проявления тубулопатий связаны с локализацией патологического процесса в почечных канальцах, так как определенные их участки выполняют узкоспециализированную функцию (обратное всасывание только определенного вида веществ).

Нередко нарушенное мочевыделение связано не только с поражением почечных канальцев, но может быть и следствием основного заболевания, протекающего с нарушением обмена веществ.

В некоторых случаях дефекты транспорта по почечным канальцам сочетаются с подобными же изменениями транспорта веществ в кишечнике. Поэтому нарушения обмена веществ в организме могут быть следствием этих двух процессов, а не только заболевания почек.

Лечение тубулопатий проводят в комплексе — как проявлений общего заболевания. Метод лечения подбирается индивидуально в каждом конкретном случае и с учетом данных лабораторно-инструментальных исследований по назначению и под систематическим контролем лечащего врача.