Синдром Рея у детей: причины и симптомы
Впервые это состояние описал в 1963 году австралийский врач Дуглас Рейе, по имени которого и был назван данный синдром (также в медицинской литературе он встречается под названием «синдром Рейо»).
Почему и как развивается синдром Рея
Считается, что в основе развития этого синдрома лежит повышенная чувствительность детского организма к ацетилсалициловой кислоте и содержащим ее препаратам, которые часто назначаются при простудных заболеваниях, сопровождающихся лихорадкой (грипп, ОРЗ, ветрянка, корь и другие).
Под влиянием попавшей в организм ацетилсалициловой кислоты развивается генерализованное повреждение элементов клеточных структур (митохондрий), что ведет к нарушению метаболизма жирных кислот. Это проявляется быстрым нарастанием в крови ребенка уровня азотистых шлаков.
В результате развивается поражение ткани печени (с возникновением в ней жировой инфильтрации) и центральной нервной системы (отек головного мозга), поэтому данное состояние еще называют белой печеночной болезнью или острой печеночной энцефалопатией.
При этом содержание в крови билирубина остается в пределах нормы (ребенок не желтеет), но уровень сывороточных ферментов-трансаминаз (АЛТ и АСТ) и аммиака резко возрастает (в 3-4 раза и более).
Основные проявления синдрома Рея
Обычно через несколько дней после возникновения вирусного заболевания, при лечении которого использовались препараты, содержащие аспирин, у ребенка внезапно возникает выраженная тошнота и сильная рвота, резко обезвоживающая организм.
На этом фоне может развиться нарушение дыхания (особенно у детей до трех лет), сонливость, резкая заторможенность с дезориентацией, переходящая в кому. Иногда этому предшествует психомоторное возбуждение и судороги, у маленьких детей на коже может появиться мелкая сыпь.
С первых же часов заболевания начинает увеличиваться в объеме печень, отмечается уменьшение суточного объема мочи из-за нарушения работы почек.
Такой ребенок нуждается в срочной госпитализации, так как для облегчения его состояния требуется интенсивная медикаментозная терапия. Если ее не начать своевременно, то возможен летальный исход в течение нескольких дней (в 30-80% случаев — в зависимости от тяжести заболевания).
И даже при выходе из комы у ребенка могут развиться необратимые изменения головного мозга, приводящие к умственной отсталости, формированию судорожного синдрома, а также развивается цирроз печени.
При легкой форме заболевания и ранней и очень интенсивной терапии возможно полное выздоровление ребенка.
Основные принципы лечения синдрома Рея
В основном терапия направлена на выведение из организма ребенка избытков аммиака и других метаболитов. Для этого проводят внутривенное вливание глюкозы, растворов электролитов и жидкости, для уменьшения отека мозга вводят маннитол, кортикостероиды, глицерин.
Одновременно проводят коррекцию нарушений дыхания и кровообращения, в связи с чем прибегают к катетеризации артерий и вен (для контроля за составом крови и введения препаратов), при необходимости подключают ребенка к аппарату искусственной вентиляции легких.
Для профилактики развития синдрома Рея постановлением МЗ РФ ацетилсалициловая кислота и содержащие ее препараты были запрещены к использованию у детей до 12 лет. При необходимости снижения температуры у ребенка педиатры советуют использовать парацетамол и содержащие его препараты или ибупрофен.