Синдром Фелти: симптомы и лечение

Особенности развития и проявления синдрома Фелти.

Синдром Фелти чаще встречается у пациентов старше 40 лет, обычно у женщин. Считается, что в основе развития синдрома Фелти лежит аутоиммунный процесс, который протекает с вовлечением в процесс лимфоидной ткани (лимфоузлов и селезенки), с формированием  иммунных комплексов, антител, угнетением функциикостного мозга и лейкоцитов. Это проявляется в виде нейтропении со снижением сопротивляемости к инфекциям, а при их возникновении – в тяжелом их течении. Поэтому в некоторых случаях удаление селезенки является единственным эффективным методом  излечения.

Заболевание отличается большим разнообразием, часто протекает атипично. При этом появлению синдрома Фелти часто предшествует несколько лет заболевания ревматоидным полиартритом с преимущественным поражением межфаланговых суставов разной степени выраженности.

В то же время  у большинства больных с синдромом Фелти имеются типичные (системные) проявления  коллагенозов:  это могут быть и подкожные узелки, и лихорадочное состояние, и мышечная атрофия, и миокардиты, и полисерозиты, и полиневропатии, распространенные лимфоаденопатии, потеря веса.

Наиболее часто встречающиеся проявления синдрома Фелти.

• суставной синдром – полиартрит мелких периферических суставов,
• прогрессирующее увеличение селезенки (более чем в четыре  раза) – ее нижний полюс может достигать уровня пупка и определяться при пальпации, но в  некоторых случаях увеличение селезенки является поздним признаком,
• генерализо­ванная лимфаденопатия встречается у 50%.
• увеличение печени, изредка – портальная гипертензия,
• темная пигментация открытых частей тела, язвы на голенях,
• ревматоидные узелки, синдром Шёгрена,
• полиневропатию,
• диффузный ле­гочный фиброз и другие висцеропатии.

Осложнения

Встречаются редко и могут проявляться в виде разрыва селезенки, тяжело протекающих вторичных инфекций, формирования портальной гипертензии с  желудочно-кишечными кровотечениями, развитие неходжкинской лимфомы.

Диагностика синдрома Фелти

• Анализ крови: снижение количества лейкоцитов, гипохромная анемия, тромбоцитопения, эозинофилия.
• Пункция костного мозга: уменьшение количества зрелых форм нейтрофилов, увеличение количества плазматических клеток.
• Анализ сыворотки крови: наличие ревматоидного фактора, повышенное содержание гамма-глобулинов, трансаминаз и щелочных фосфатаз,
• УЗИ органов брюшной полости – увеличение размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия), портальная гипертензия, асцит.

Основные принципы лечения синдрома Фелти

• Глюкокортикоиды и цитостатики
• Для лечения ревматоидного полиартрита в ряде случаев показаны препараты золота
• Спленэктомия – удаление селезенки при неэффективности консервативной терапии.
• Симптоматическая терапия и профилактика осложнений.