Симптомы гемофилии

Гемофилия проявляется в раннем возрасте. В тяжелых случаях она может быть диагностирована по характерным симптомам уже в 9 месяцев, в большинстве же случаев — примерно в 2 года.

В легких случаях гемофилия может диагностироваться лишь после травм или проведения каких-либо травмирующих процедур (удаление зубов, операции).

Наиболее тяжелые случаи могут проявляться уже при рождении ребенка — обширные кефалогематомы, незатихающие кровотечения из пупочной ранки или после каких-либо процедур, протекающих с нарушением целостности сосудов (внутривенные вливания, забор крови, хирургические операции и т.п.).

Поражение суставов

Наиболее значимыми являются повреждения суставов. Кровоизлияния в полость сустава начинаются с того момента, как ребенок начинает ходить, так как происходит постоянное травмирование суставов — в первую очередь коленей, голеней и локтей. Плечевые, тазобедренные и лучезапястные суставы страдают гораздо реже.

Как правило, острые кровоизлияния в сустав начинаются без видимых причин, сустав становится горячим и опухшим, движения в нем ограничены и вызывают сильную боль.

Единичные кровоизлияния для сустава практически безвредны — со временем опухоль спадает, и движения в суставе восстанавливаются. Однако при регулярных кровоизлияниях сустав пропитывается кровью, вследствие чего уплотняется и приобретает коричневый оттенок. Воспаление уже не проходит бесследно и оставляет после себя участки соединительной ткани, что само по себе ограничивает подвижность в суставе. Кроме того, происходит медленное разрушение хрящевой ткани в суставах из-за действия на нее ферментов, способных растворять соединительную ткань.

Позднее к процессу разрушения присоединяется и суставная поверхность кости. Проявляется это резким затруднением движений в суставе, изменением его формы (обычно форма неправильная, объем резко увеличен), конечность принимает вынужденное положение, возможна атрофия близлежащих мышц. Чаще пораженные суставы не испытывают болезненности. При отсутствии адекватного лечения проблемы с суставами приводят к инвалидизации.

Желудочно-кишечные кровотечения

Самой частой причиной желудочно-кишечных кровотечений является язвенная болезнь и расширенные вены в пищеводе или прямой кишке.

Данные патологические состояния часто возникают у людей с гемофилией в связи со злоупотреблением нестероидными противовоспалительными лекарственными средствами.

Возможно и возникновение спонтанных желудочно-кишечных кровотечений без видимых причин. Признаками кровотечения являются выделение алой крови изо рта или прямой кишки, рвота «кофейной гущей», черный кал.

Кровотечения в мочевыделительной системе

Могут возникать без видимых причин или в результате травмы поясничной области, чрезмерного употребления аспирина или при воспалительных заболеваниях мочевыделительной системы. Признаками кровотечения являются кровянистое окрашивание мочи или выделение мочи цвета мясных помоев.

Кровоизлияния в нервную систему

Не самое частое, но одно из самых опасных для жизни проявлений гемофилии. Кровоизлияние возможно в вещество спинного или головного мозга, и в обоих случаях это будет опасно для жизни человека. В случае поражения спинного мозга возможны параличи и парезы, в том числе и мускулатуры дыхательных мышц. В случае же кровоизлияния в головной мозг возможно развитие инсульта со всеми вытекающими из этого последствиями.

Другие симптомы гемофилии

На теле человека, страдающего от гемофилии, почти всегда наблюдается большое количество крупных синяков и кровоподтеков. Часто наблюдаются носовые кровотечения без видимой причины. После случайной травмы или какой-либо травмирующей процедуры кровь не останавливается долгое время.