Поражение костей и суставов при сирингомиелии

Как правило, заболевание, начавшись в детстве, длительное время может быть нераспознанным, и лишь при наличии аномалий развития и более пристального внимания к ребенку невропатологов и педиатров удается заподозрить сирингомиелию.

Чаще всего заболевание распознается в подростковом возрасте и позже — в 20-40 лет. Иногда оно может протекать с длительными ремиссиями, и больные долго сохраняют свою работоспособность.

Формы течения процесса

• Медленно прогрессирующая (прогредиентная) и более легкая форма.
• Быстро прогрессирующая и более тяжелая форма процесса с расстройством всех видов чувствительности и ранним поражением костей и суставов, которая может вести к инвалидизации больного в течение нескольких лет.
• Если к сирингомиелии присоединяется сирингобульбия (такое же поражение ствола мозга и головного мозга), то заболевание протекает гораздо тяжелее и прогноз его неблагоприятный.

Основные проявления сирингомиелии с артропатиями

Самым типичным проявлением сирингомиелии является нарушение температурной и болевой чувствительности (преимущественно на верхних конечностях) с наличием на коже следов от постоянной травматизации (рубцы, шрамы, повышенная и неравномерная пигментация в местах ожогов, обморожений и т.д.).

При этом у больных могут быть ощущение онемения, чувство «ползания мурашек», повышенная зябкость. Реже начальным признаком сирингомиелии является боль в руках и верхней половине туловища. Нарушение тактильной и мышечно-суставной чувствительности, а также двигательные нарушения развиваются позже, при прогрессировании процесса в спинном мозге. Это может сопровождаться нарастающей атрофией мышц кисти, а в последующем, при наличии изменений в костях и суставах, отмечается деформация кисти в виде «когтеобразной» или «обезьяньей лапы».

Кроме того, у больных очень часто развиваются так называемые вегетативные (трофические) расстройства в виде изменения цвета кожи (она может иметь красновато-синюшный оттенок — акроцианоз), повышения потливости, сухости кожи, ломкости ногтей, медленного заживления царапин, ран с остаточной пигментацией, а также появления трофических язв и малоболезненных нагноений в области околоногтевого ложа — панарициев.

В далеко зашедших случаях отмечается деформация и укорочение ногтевых фаланг пальцев рук (лизис костей) и выше расположенных отделов конечностей, проявления артрозо-артрита. В то же время при выраженном остеопорозе у больных даже при незначительных травмах возникают переломы костей с формированием больших мягкотканных и костных разрастаний в области переломов (хейромегалия). Внутрисуставные переломы сопровождаются отеком, ограничением движений в суставах.

В более поздних стадиях заболевания отмечаются тяжелые парезы, развиваются деформации и укорочение конечностей, гипермобильность или анкилоз в суставах, увеличение выраженности врожденных аномалий (если таковые имелись), нарушения работы внутренних органов и т.д. Это отражается на личности больных, ведет к появлению у них замкнутости, раздражительности, депрессии, нарушений сна.

В некоторых случаях встречаются более тяжело протекающие формы сирингомиелии с параличами и сильным болевым синдромом, расстройством работы внутренних органов.