Поликистозная болезнь почек

При поликистозе в почках развивается интерстициальное воспаление и фиброз. Скопившиеся по типу узлов гиперплазированные клетки канальцев продуцируют жидкость, выносные канальцы блокированы, и солидные образования превращаются в кисты. Часто поликистозу почек сопутствует поликистоз печени или других органов.

По типу наследования выделяют два варианта: аутосомно-рецессивный (детский вариант) и аутосомно-доминантный (взрослый вариант).

Поликистоз почек и других паренхиматозных органов характерен для многих генетических синдромов (синдром Поттера, миотоническая дистрофия, синдром Пейтц-Егерса, cиндром Каччи-Риччи, cиндром Цельвегера, cиндром Смита-Лемли, аутосомные синдромы трисомии, cиндром Мирауда, cиндром Кароли, cиндром Гиппель-Линдау, cиндром двуликого Януса), ангиомы сетчатки и мозжечка, он может сочетаться с кистами почек, поджелудочной железы, с феохромоцитомой, гипернефромой.

Диагностика

Диагноз ставится на основании специфических признаков, результатов УЗИ и жалоб больного. Пациенты обращаются с жалобами на тупые боли в пояснице, ухудшение общего самочувствия, частые инфекции мочевыводящих путей.

Общие анализы крови и мочи неспецифичны. Возможно обнаружение анемии и микрогематурии, удельный вес мочи снижен и не изменяется в течение суток.

Дополнительно проводят обследование с целью уточнения состояния почек и других органов: определяют клубочковую фильтрацию, электролиты крови, концентрацию креатинина и мочевины крови, исследуют печень, поджелудочную железу, иногда проводят генетические исследования.

Поликистозная болезнь может протекать и бессимптомно либо сопровождаться артериальной гипертензией, лихорадкой, неспецифическим болевым синдром. Считается, что это достаточно редкая болезнь.

Лечение

Тяжесть заболевания напрямую зависит от способностей почек к компенсации их функции, а это в свою очередь – от числа пораженных канальцев и степени выраженности интерстициального фиброза.

Лечение симптоматическое, его основные задачи – коррекция метаболических нарушений и артериального давления, борьба с анемией и частыми инфекциями мочевыводящих путей.

При прогрессировании симптомов больной нуждается в гемодиализе или пересадке почки. Ведутся исследования по поиску препаратов, способных препятствовать дальнейшему кистозному перерождению почки.