Пахидермопериостоз: причины и симптомы

Пахидермопериостоз или гипертрофическая остеоартропатия (синдром Турена — Соланта — Голе) – наследственная форма остеосклеротической перестройки костно-суставной системы, основным проявлением которой является утолщение надкостницы (периостоз) с образованием остеофитов, двусторонним симметричным утолщением (гиперостозом) костей конечностей с деформацией пальцев кистей и стоп, утолщением кожи и гиперплазией сальных желез.

Особенности развития пахидермопериостоза

Заболевание до сих пор до конца не изучено. Оно чаще встречается у подростков и молодых мужчин (в 15-30лет), наследуется по аутосомно-доминантному типу, имеются случаи семейного заболевания. Первые симптомы уже заметны к третьему году жизни, но чаще всего максимального развития болезнь достигает в подростковом возрасте, считается, что большое значение имеет изменение гормонального фона.

Изменения в костях и суставах при пахидермопериостозе

При пахидермопериостозе отмечается утолщение поверхностного слоя кости – надкостницы, она становится неровной, по краям плоских костей формируются локальные утолщения – наросты, происходит рост костей в ширину, а в области суставов, в местах фиксации к ним сухожилий и связок происходит формирование костных шипов – остеофитов. Утолщение ногтевых фаланг придает пальцам форму барабанных палочек, ногти при этом принимают вид часовых стекол. Утолщение ногтевых фаланг придает пальцам форму барабанных палочек, ногти при этом принимают вид часовых стекол.

Одновременно отмечается деформация тел позвонков с симптоматикой радикулитов. При длительно существующем заболевании в пояснично-крестцовых сочленениях и позвоночнике формируется анкилоз.

Основные клинические проявления пахидермопериостозе.

Заболевание начинается с малозаметных общих симптомов, постепенно. При этом больных беспокоит нарастающая слабость, у детей падает физическая активность, они быстро устают. В течение нескольких лет формируются утолщения ногтевых фаланг, одновременно уплотняется кожа, она становится менее эластичной и образует складки, грубые морщины, более выраженные на лице и волосистой части головы, кистях и стопах – внешне больной стареет. Сальные и потовые железы активно функционируют, это ведет к гипергидрозу (повышенной потливости), к воспалению фолликулов (фолликулит), себорейному дерматиту, появлению рубцов. Одновременно происходит утолщение хрящевой ткани в верхних веках, с формированием кист и гранулем, сопровождающееся изменениями конъюнктивы (слизистой оболочки глаз),

В суставах в это время могут развиваться отеки, ведущие к ограничению объема движений, в их полости накапливается экссудат, беспокоят боли в суставах. Артрозо-артрит склонен к хроническому рецидивированию. Прогноз заболевания благоприятен.

Диагностика пахидермопериостоза

Диагностика заболевания бывает затруднительна, так как в некоторых случаях похожа на другие заболевания обмена в костной ткани. Обычно проводят:

• Рентгенологическое исследование (в том числе компьютерная томография), МРТ выявляют утолщение надкостницы и деформация дистальных - отдаленных отделов трубчатых костей, наличие костных выростов в местах фиксации связок, сухожилий, заполнение костно-мозговых каналов губчатым веществом кости).
• В крови может быть повышение уровня 17-кетостероидов, кортизона, и снижение аллотетрахондрокортизола и альдостерона, повышение активности щелочной фосфотазы.
• Биопсия синовиальной оболочки пораженных суставов может выявлять разрастание синовиальной оболочки по типу хронического синовита, а также разрастание в ней поверхностных сосудов, отложение железосодержащего пигмента гемосидерина.

Лечение пахидермопериостоза

В основном это симптоматическая терапия. Лечение артрита проводится нестероидными противовоспалительными препаратами, глюкокортикоидами, в том числе в виде блокад. При скоплении выпота в полости сустава, в околосуставных сумках проводят их пункции с аспирацией содержимого и введением кортикостероиды с иммунодепрессантами. При неэффективности консервативного сустава проводят оперативное лечение с иссечением гиперплазированной синовиальной оболочки, околосуставной сумки (синовэктомия).