Остеоартропатии при гиперпаратиреозе (гиперпаратиреоидная остеодистрофия)
Повышенная выработка гормонов паращитовидными железами ведет к возникновению состояния, называемого гиперпаратиреозом, одним из проявлений которого является развитие разнообразных изменений в костно-мышечной системе и в первую очередь — в костях и суставах.
Эти изменения называют гиперпаратиреоидной остеодистрофией, или болезнью Реклингхаузена (также болезнью Энгеля — Реклингхаузена, по имени двух немецких врачей, описавших ее в XIX веке — G. Engel и F.D. Recklinghausen).
Причины и механизм развития гиперпаратиреоидой дистрофии
Чаще всего это заболевание встречается у молодых женщин.
По происхождению выделяют:
- первичную гиперпаратиреоидную дистрофию — она возникает при повышенной выработке паратгормона (часто это связано с аденомой паращитовидных желез);
- вторичную гиперпаратиреоидную дистрофию — она возникает при недостаточном поступлении в кровь электролитов (в основном солей кальция и фосфатов), при этом паращитовидные железы пытаются компенсировать этот дефицит, что нередко ведет к их гиперфункции и гипертрофии (эта форма встречается более редко и наблюдается при недостаточном поступлении минералов с пищей, при их недостаточном всасывании из-за болезни органов пищеварения, а также при усиленном выведении электролитов с мочой).
Все же наиболее частой причиной этого заболевания является аденома одной из паращитовидных желез (у человека их обычно четыре, и они расположены по две справа и слева — рядом с правой и левой долями щитовидной железы). При этом в костной ткани происходит мелкоочаговое (лакунарное) рассасывание костных балок, замещение их фиброзной тканью и небольшими кистоподобными образованиями (так называемыми «бурыми опухолями»).
Повышенная выработка паратгормона ведет к усилению процесса рассасывания — резорбции костной ткани (в норме образование и разрушение кости уравновешены) и соответственно — нарушению электролитного баланса в организме.
Это проявляется:
- наличием повышенного содержания кальция в крови (гиперкальциемия) и выведением его из организма с мочой (гиперкальциурия);
- понижением в крови фосфора (гипофосфатемия) и повышенным выделением его с мочой (гиперфосфатурия).
Выделение солей кальция и фосфатов происходит через почки, поэтому очень часто болезнь Реклингхаузена сопровождается симптомами мочекислого диатеза (МКД), мочекаменной болезни (МКБ) и отложением солей непосредственно в паренхиме почек (нефролитиаз).
Гораздо меньше в выведении солей кальция участвуют органы желудочно-кишечного тракта, тем не менее иногда возможно развитие и желчнокаменной болезни (ЖКБ). В некоторых случаях формируются отложения (их еще называют кальциевые или известковые метастазы) в мягких тканях организма и вторичный хондрокальциноз — отложение солей кальция в хрящевой ткани.
Основные клинические проявления болезни Реклингхаузена
Одним из наиболее ранних проявлений болезни является постепенно нарастающая мышечная слабость, нечетко локализованные боли в костях, быстрая утомляемость. Со временем появляются боли в суставах (артралгии) и позвоночнике, их повышенная метеочувствительность, у женщин самочувствие может значительно ухудшаться в периоды гормональной перестройки организма, особенно во время беременности и кормления ребенка грудью.
Со временем нарастающая слабость связочно-мышечного аппарата начинает сопровождаться и поражением параартикулярных тканей (суставных капсул и связок). Это приводит к ограничению передвижения больного, постельному режиму. Физическая активность может вести к возникновению патологических переломов в костях и позвоночнике.
Одновременно с этим пациентов беспокоит сердце (боли, тахикардия, одышка), постоянная жажда и учащенное мочеиспускание (полиурия), а также симптомы мочекислого диатеза (при повышенном выделении кристаллов солей), развитие мочекаменной болезни.
При длительном существовании болезни отмечается искривление костей и деформация грудной клетки и позвоночного столба.