Основные проявления полихондропатии (рецидивирующего полихондрита)

Полихондропатия (рецидивирующий полихондрит) – это хроническое прогрессирующее аутоиммунное заболевание с преимущественной локализацией процесса в хрящевой ткани, входящей в состав различных органов: суставов, ЛОР-органов, трахеи и бронхов, клапанов сердца и т.д.

Распространенность  полихондропатии

Полихондропатия является относительно редким заболеванием, встречается в любом возрасте, но чаще - после 40 лет, с одинаковой частотой у мужчин и женщин. В настоящее время известно около 800 случаев этого заболевания.

Причины возникновения  полихондропатии

Во многом это заболевание еще недостаточно исследовано. Но определенную роль имеют:

• Аутоиммунный механизм
• Случаи семейного заболевания (наследственная предрасположенность).
• Наличие других ревматических заболеваний аутоиммунной природы (у 1/3 больных)

Основные проявления  полихондрита

• Одной из особенностей этого заболевания  является постепенное разрушение и деформация хрящевых структур с каждым последующим обострением. Поражение носит симметричный характер
• В первую очередь поражаются ушные раковины – они становятся отечными, красными, болезненными,со временем теряют свою эластичность, истончаются, сморщиваются и начинают отвисать, но мочки остаются неизменными. Иногда воспалительный процесс распространяется на евстахиевые трубы, это ведет к развитию отита,  нарушению слуха и  вестибулярным расстройствам, появлению головокружений, нарушению равновесия.
• Поражение спинки носа и носовой перегородки ведет к появлению седловидной деформации, при прогрессировании процесса поражаются хрящевые элементы гортани, трахеи, крупных бронхов, что может привести к их спадению, отеку стенок трахеи и бронхов. Появляется осиплость голоса, могут возникать бронхиты, пневмонии, удушье и даже асфиксия. Со временем возможно развитие легочно-сердечной недостаточности.
• Поражение суставов обычно возникает в начале болезни, сопровождается сильными болями, отеками и носит характер асимметричного артрита в крупных суставах, позже становится похожим на ревматоидный полиартрит с симметричным поражением мелких суставов стоп и кистей.
• Наряду с поражением суставов конечностей отмечается поражение мелких суставов позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений, а также сочленений ребер с грудиной и позвоночником, грудинно-ключичных сочленений и лобкового симфиза.
• Поражение глаз развивается достаточно рано по типу  конъюнктивита, кератита, увеита и склерита, что ведет к нарушению зрения.Также возможно развитие тромбозов сосудов сетчатки, нейропатия глазного нерва.
• Полиорганное аутоиммунное поражение сердца и сосудов, нервной системы, почек,  часто сочетается с системной красной волчанкой, системной склеродермией, синдромом Шегрена, реже  - с  системными васкулитами, многоформной эритемой, спондилоартропатиями и ревматоидным полиартритом

Осложнения заболевания и прогноз

Из осложнений наиболее часто встречаются поражения клапанного аппарата сердца, аневризмы крупных артерий, тромбозы, тромбофлебиты, некротизирующий гломерулонефрит, возможна полная потеря слуха, слепота. Прогноз заболевания неблагоприятен, особенно при поражении многих органов и систем, но лечение может замедлить развитие процесса п привести к длительным ремиссиям.