Гемофилия в России

Обязательного учета больных гемофилией (редкое наследственное заболевание, связанное с наследственным дефицитом плазменных факторов свертывания крови VIII  или IX) в России нет. Пациенты обращаются во время кровотечений, а значит, существует вероятность, что страдающие легкой степенью заболевания не попадают в статистику.

По данным Всероссийского общества гемофилии, в России насчитывается около 7 тыс.больных. Но, скорее всего, их число несколько больше, примерно в 1,5-2 раза. 

Диагноз ставят, как и во всем мире, основываясь на семейных анамнестических данных, первых клинических проявлениях и лабораторной диагностике параметров гемостаза. Диагноз по ДНК, наиболее точный, чаще проводится лишь как подтверждающий. 

Для больных гемофилией в России разработан специальный паспорт, в котором за основу взяты международные аналоги. В паспорте указан тип гемофилии, что нужно делать при кровотечениях, адрес клиники, куда везти больного, если он без сознания, круглосуточный телефон. Такая информация является актуальной и для скоропомощных бригад, и для правоохранительных органов. 

Коррекция больных осуществляется согласно специально разработанным протоколам и схемам, которые юридически регулируются следующими документами:

— «Стандартом медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII, с наследственным дефицитом фактора IX», утвержденным приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 14 ноября 2007 г. №705;

— Постановлением Правительства Российской Федерации от 05.11.97 г. №1387 «О мерах по стабилизации и развитию здравоохранения и медицинской науки в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 1997, №46, ст. 5312);

— Постановлением Правительства Российской Федерации от 26.10.99 г. №1194 «О Программе государственных гарантий обеспечения граждан Российской Федерации бесплатной медицинской помощью» (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, №44, ст. 5322);

— Постановлением Правительства РФ от 26.11.2004 г. №690 «О Программе государственных гарантий оказания гражданам Российской Федерации бесплатной медицинской помощи на 2005 г.».

В России проблемами гемофилии занимается Гематологический научный центр РАМН, в котором создано специальное отделение для амбулаторной помощи больным, страдающим гемофилией, с круглосуточными выездными бригадами. Кроме того, существуют благотворительные организации и фонды помощи, список которых можно посмотреть на сайте Всероссийского общества гемофилии hemophilia.ru.

Остается нерешенной проблема финансирования. Во всем мире лечение осуществляется на бесплатной основе. В нашей стране помощь тоже бесплатна, но выделяемых денег не хватает для оказания лечебных услуг в полном объеме. Однако следует отметить, что до 2005 года примерно 10% детского населения России имело доступ к концентратам факторов крови, а к 2007 году этот показатель составил 70-80%.

Перспективы полного излечения больных на данный момент возлагаются на разработки в генной инженерии.