Гемофилический артрит

В настоящее время благодаря современным лекарственным препаратам для лечения гемофилии продолжительность жизни больных значительно увеличилась, снизилось количество тяжелых осложнений. Но поражения суставов по-прежнему встречаются у 70-93% больных и протекают достаточно тяжело.

Развитие гемофилической артропатии

В основе поражения суставов, как правило, лежат острые внутрисуставные кровоизлияния, которые в большинстве случаев возникают у ребенка уже в первые 2-3 года жизни.

Повторные кровоизлияния ведут к постепенному разрушению суставных хрящей, так как сгустки крови, клеточные элементы и отложение железосодержащего пигмента гемосидерина способствуют развитию фиброзных изменений, формированию спаек, утолщения и деформации синовиальной оболочки, суставной капсулы. Это впоследствии приводит к почти полному исчезновению хрящевой ткани в суставах, значительному нарушению их функции и выраженным деформациям уже к 20-40 годам.

Как правило, поражается несколько суставов, особенно часто страдают коленные, локтевые и голеностопные. Обычно формирование гемофилической артропатии протекает в три стадии.

Гемартроз

Это первая фаза заболевания, связанная с острым кровоизлиянием в полость сустава. Появляются сильные боли, отечность и ограничение объема движений в суставе, повышение местной температуры. Рентгенологически изменений еще нет, но при ультразвуковом исследовании можно обнаружить в полости сустава, а также в околосуставных тканях наличие жидкости и растяжение суставной сумки. У детей это может провоцировать ускоренный рост эпифизов (суставных концов костей).

Панартрит

Вторая фаза заболевания, при которой уже возникают изменения в синовиальной оболочке, суставных хрящах, а также в околосуставных отделах костей. Эта стадия уже определяется рентгенологически в виде:

• остеопороза (уменьшения плотности костной ткани);
• единичных очень мелких полостей — кист (кистовидной перестройки);
• уплощения суставных поверхностей;
• формирования небольших краевых выростов — остеофитов;
• сужения суставных щелей, что связано с нарастающим разрушением хрящевой ткани.

Регрессия

Это третья фаза заболевания, при которой развиваются деформация, контрактуры и анкилозы (срастание суставных концов после исчезновения суставных хрящей), что ведет к прекращению любых видов движений в этом суставе.

Эти стадии протекают в каждом суставе в разные сроки и зависят от времени появления первого кровоизлияния в полость сустава. После каждого кровоизлияния отмечается обострение и дальнейшее прогрессирование дегенеративно-дистрофического процесса.

Лечение

В остром периоде: введение антигемофильного глобулина (АГГ), переливание свежей плазмы. При скоплении в полости сустава большого объема крови проводят пункцию сустава с аспирацией крови и последующей иммобилизацией, а также местный холод на сустав.

После стихания воспаления проводят физиотерапевтическое и ортопедическое лечение, а также лечение гемофилии у гематолога.