Перейти к основному содержанию

Болезнь Клиппеля–Фейля: причины, симптомы, лечение

Болезнь Клиппеля–Фейля – врожденный дефект развития позвоночника. Заболевание является следствием неправильного формирования отдела позвоночника, что, в свою очередь, обусловлено генетическими аномалиями.

Болезнь Клиппеля–Фейля также имеет другое название – синдром короткой шеи. Эта аномалия характеризуется чрезмерным укорочением и деформацией шеи, уменьшением количества шейных позвонков, сращением позвонков, их меньшими по сравнению с нормой размерами. 

Зачастую у таких больных слишком высоко расположены лопатки. Это может быть обусловлено тем, что нехватка шейных позвонков восполняется за счет грудных позвонков.

Симптомы болезни Клиппеля–Фейля

Основной симптом заболевания – короткая шея, ограниченная подвижность головы и шеи.

Болезнь Клиппеля–Фейля также часто сочетается с другими аномалиями:

  • сколиозом;
  • расщеплением позвоночника;
  • «волчьей пастью»;
  • аномалиями ребер и почек;
  • патологиями дыхательной системы;
  • пороками сердца.

Лечение болезни Клиппеля–Фейля

Консервативное лечение болезни Клиппеля–Фейля заключается в назначении симптоматических лекарственных препаратов – анальгетиков, нестероидных противовоспалительных средств. Также применяются массаж, физиотерапевтические процедуры, специальная гимнастика, бальнеологическое лечение и гидротерапия.

Более эффективно хирургическое лечение, при котором проводится резекция верхних ребер. Это позволяет верхним грудным позвонкам приобрести вид шейных. Хирургическое вмешательство проводится в два этапа. Сначала удаляются ребра с одной стороны, а спустя месяц – с другой. Рука на прооперированной стороне должна быть зафиксирована в течение 2-4 недель.

Прогноз после операции благоприятный, шея становится длиннее, приобретает большую подвижность.