Артропатия при сирингомиелии

Заболевание может встречаться в любом возрасте и носить семейный характер, но чаще - у молодых мужчин; в основном имеет медленно прогрессирующий характер – в течение нескольких лет и десятилетий. Это зависит от объема патологических изменений в спинном мозге, а также от состояния здоровья и образа жизни больного.

Нередко сирингомиелии сопутствуют и другие разнообразные врожденные аномалии развития: асимметрия лица, разная длина и нарушение строение конечностей, не­правильное строение кистей и стоп, зубочелюстные аномалии, кифоз, сколиоз,и аномалии развития позвоночника, иногда - умственная отсталость.  

Особенности развития и течения артропатии при сирингомиелии

• Для сирингомиелии характерно наличие микрополостей и разрастаний особой нервной (глиозной) в спинном мозге. Поэтому симптоматика этого заболевания чрезвычайно разнообразна, но всегда имеется сегментарное нарушение иннервации кожи, мышц, внутренних органов, и это отражается на их работе и развитии в них патологических структурных изменений.
• Чаще всего (в 90% случаев) патологический процесс локализуется в шейном отделе спинного мозга, поэтому максимальные изменения костно-мышечной системы, и в первую очередь суставов, встречаются в верхних конечностях, в суставах кисти – 2 сторонние, в крупных суставах обычно односторонние. Чаще поражаются локтевые и мелкие суставы кистей рук, немного реже – плечевые и лучезапястные суставы, затем -шейно-грудной отдел позвоночни­ка, и гораздо реже - коленные, голеностопные и  другие суставы нижних конечностей.
• Первые признаки поражения костей и суставов очень часто обнаруживают случайно, во время проведения рентгенологического исследования (органов грудной клетки, позвоночника и т.д.). Но для развития изменений костной структуры, выявляемых рентгенологически, должно пройти, как минимум полгода – год.
• Типичной особенностью поражения костно-суставной системы при сирингомиелии является полное или частичное отсутствие субъективных жалоб больного (боли, ограничения объема движений и т.д.) при наличии выраженных изменений структуры в суставах и костях, а также «пестрота» изменений в них. Это сочетание разрушений (переломы, остеопороз, остеолиз – рассасывание костной ткани) с повышенным образованием костной ткани (костными разрастаниями, массивными костными мозолями и т.п.) буквально на соседних участках кости. Это связано с нарушением процессов иннервации в спинном мозге, что ведет к потере кожной, температурной и болевой чувствительности. У таких больных на коже много следов от ожогов, шрамов, рубцов, участки пигментации и в основе этого также лежат нейротрофические нарушения (нарушение иннервации и питания - кровоснабжения тканей).
• И хотя возможны различные варианты развития и течения сирингомиелической артропатии, в том числе и быстроразвивающиеся, заболевание в целом носит медленно прогрессирующее хроническое течение с рецидивами и различными эксцессами (переломы, вывихи, подвывихи, термические поражения и т.д.) в течение жизни. И деформации суставов и конечностей могут быть совершенно различны и сугубо индивидуальны – от формирования небольших деформаций и анкилозов суставов (срастание суставных концов костей) вплоть до рассасывания фаланг пальцев и даже участков трубчатых костей конечностей.
• Скорость протекания этих процессов в течение жизни различная – она зависит от условий жизни больного, гормонального статуса, его отношения к своему заболеванию и лечебно-профилактическим мероприятиям, наличиев стрессов и т.д.
• При этом всегда в той или иной степени выражены нарушения со стороны других органов и систем организма.