Артрогрипоз: причины и симптомы
Артрогрипоз характеризуется атрофией мышц и деформацией конечностей. Поражение центральной нервной системы обусловлено задержкой развития мозга, также появляется дегенерация нервов. Возбудимость и чувствительность при этом мышцы не теряют.
Причины развития артрогрипоза
Причины возникновения артрогрипоза изучены не до конца, однако есть мнение, что это заболевание может возникнуть из-за нехватки околоплодных вод. Именно из-за этого заторможено нормальное движение конечностей плода в утробе, а суставы закрепляются в одном положении.
Эта версия рассматривается как основная, но существует еще около 150 причин, по которым может развиться артрогрипоз.
Это плацентарная недостаточность, вирусная и бактериальная инфекция, аномалия матки, воздействие медикаментозных препаратов, различных химических веществ во время беременности и многое другое.
Также в анамнезе матери наблюдаются различные отклонения: самопроизвольные выкидыши, токсикоз, аборты и др.
Внутриутробное развитие нарушается под влиянием тератогенного фактора, в результате повреждается спинной мозг, возможно также нарушение развития волокон мышц, что впоследствии приводит к их денервации. В итоге нарушается мышечный тонус, а следствием этого становится неподвижность суставов и их фиксация в одном положении.
Симптомы артрогрипоза
На более легких стадиях поражена одна конечность. На тяжелой стадии артрогрипоза происходит атрофия мышц, также поражены все суставы конечностей.
Внешний вид человека, страдающего артрогрипозом, имеет следующие особенности:
- непропорционально удлиненное туловище (в соотношении с недоразвитыми и деформированными конечностями);
- узкие, скошенные под тупым углом плечи, без естественного мышечного рельефа;
- шея выглядит как очень широкая.
Вначале наблюдаются фиброзные, а затем костные контрактуры с установкой конечности в определенном положении, кисти рук и стопы деформированы. У многих пациентов врачи отмечают вывихи и подвывихи, аплазию, гипоплазию надколенников. Заболевание может сочетаться с другими пороками развития.
Последствия артрогрипоза
- косолапость;
- при тяжелой степени косолапости — деформация стопы;
- неполное развитие нервов и мышц конечностей;
- косорукость;
- разворачивание бедер наружу;
- врожденные вывихи бедра;
- в коленных суставах возможны только качательные движения;
- в лучезапястных и локтевых суставах наблюдаются сгибательные контрактуры.
Лечение артрогрипоза очень долгое и тяжелое. Для того чтобы лечение артрогрипоза было успешным, его нужно начинать сразу после обнаружения болезни.